ELA, abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, é uma doença neurodegenerativa progressiva que atinge os neurónios motores do córtex cerebral, tronco encefálico e medula espinhal.
A disfunção destes neurónios origina uma deficiente capacidade de iniciar e controlar o movimento do músculo, fazendo com que as pessoas percam gradualmente a capacidade de se mover, falar, comer e respirar.
A morte ocorre geralmente num período de 3 a 5 anos, uma vez que a única terapêutica aprovada apenas prolonga a sobrevida em cerca de 3 meses. A forma esporádica, de origem desconhecida é a que afecta a maioria dos doentes, sendo a familiar, causada por várias mutações já identificadas, bastante menos frequente.
Nos últimos anos muito se tem investigado sobre as causas da doença e inúmeros medicamentos têm sido testados, sem que se tenha identificado a forma como esta pode ser combatida. De facto, os alvos até agora encontrados são transversais a muitas doenças neurodegenerativas, envolvendo a inflamação, stress oxidativo e diversas vias de morte celular.
Apesar de novas descobertas na identificação de processos de patogénese da ELA, estamos ainda assim longe de conhecer a origem da doença. Desta forma torna-se premente uma investigação multidirigida e transversal que reúna o esforço de todos, envolvendo desde a investigação básica e clínica para encontrar estratégias terapêuticas inovadoras, até novas formas interventivas de melhorar a qualidade de vida destes doentes pelos diversos profissionais de saúde, família e Sociedade.
É neste contexto que surge este Simpósio sobre a ELA pretendendo sensibilizar os diversos sectores da sociedade para esta problemática ao mostrar a investigação em curso e os avanços tecnológicos alcançados, requisitos na nossa opinião fundamentais para uma visão mais optimista sobre a doença.
Dora Brites
Investigadora/Professora da FFULisboa
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease that affects the motor neurons of the cerebral cortex, brainstem and spinal cord.
Dysfunction of these neurons results in a poor ability to initiate and control muscle movement, causing people gradually lose the ability to move, speak, eat and breathe.
Death usually occurs within 3 to 5 years, since the single approved therapy only prolongs survival by approximately 3 months. The sporadic form is of unknown origin which affects the majority of patients; the familiar form, much less frequent, is caused by multiple mutations already identified.
In recent years much has been investigated on causes of the disease and many drugs have been tested, without having identified how it can be combated. Indeed, the targets found so far are transversal to many neurodegenerative diseases involving inflammation, oxidative stress and diverse cell death pathways.
Despite new discoveries in the identification of ALS pathogenesis processes, we are still far from knowing the origin of the disease. In this way it becomes urgently needed a multifactorial oriented and transversal research that brings together the efforts of we all, involving both basic and clinical research to find innovative therapeutic strategies and new interventional ways to improve the quality of life of these patients by various health professionals, family and Society.
It is in within such context that this Symposium on ALS intends to sensitize various sectors of the Society to this problem by showing the ongoing research and the technological advances obtained, which are requirements in our opinion very important to a more optimistic understanding about the disease.
Dora Brites
Senior Researcher/Full Professor at FFULisboa
Doença | Disease
